Эссенциальный тремор – причины, лечение, симптомы, признаки

Содержание

Эссенциальный тремор – причины, лечение, симптомы, признаки

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Эссенциальный тремор

Эссенциальный тремор – это больше, чем просто болезнь. Недуг мешает в любом деле, за какое бы не взялся человек. Не важно – хочет ли он просто попить воды, нанести макияж, прочитать книгу – все будет осложнено дополнительными трудностями, от которых никуда не деться. Что же это за болезнь, и можно ли с ней бороться?

Общее описание эссенциального тремора и обозначение в МКБ

Эссенциальный тремор, называемый также болезнью Минора, является на сегодня наиболее распространенным недугом, поражающим центральную нервную систему. Среди его жертв подавляющее большинство – пожилые люди, обычно старше 65 лет. В зависимости от региона болезнь может встречаться у 0,3-12,6% населения. Характерная особенность недомогания – мелкое или крупное дрожание – может иметь любую локализацию на теле.

В МКБ-10 эссенциальный тремор обозначается кодом G25.0. Он входит в группу экстрапирамидных двигательных нарушений, в которой значится кроме того и болезнь Паркинсона.

Эссенциальный тремор, называемый также болезнью Минора, является на сегодня наиболее распространенным недугом

Существует много способов классификации эссенциального тремора:

  • По локализации.
  • По возрасту проявления.
  • По степени выраженности симптомов.
  • По форме заболевания.

Рассмотрим подробнее каждую из них.

Разновидности эссенциального тремора

По локализации заболевания выделяют несколько типов:

  • эссенциальный тремор рук, выявляемый у абсолютного большинства пациентов. При нем поочередно сокращаются мышцы, сгибающие и разгибающие верхнюю конечность. Чаще всего это – первое проявление недуга. Больной ощущает дрожь при выполнении направленного действия, особенно сильную при приближении цели. Человек на ранней стадии может компенсировать помехи, развив определенные двигательные навыки. Тремор покоя встречается только у возрастных пациентов после 60 лет;
  • половина больных страдает из-за эссенциального тремора головы. Это также бывает первым проявлением болезни Минора. Синдром проявляется в движениях, сходных с киванием или качанием головой, гораздо реже похож на круговые или диагональные движения;
  • больше половины – до 60% – страдает от тремора мимических мышц. У больного дрожат губы, когда он говорит или улыбается. Мышцы могут подергиваться, даже если при этом ничего не делать. Также может быть первым симптомом болезни;

Половина больных страдает из-за эссенциального тремора головы

  • дрожание век и языка поражает людей заметно реже. Со стороны проявления этого типа эссенциального тремора почти не заметны, но больной их ощущает очень явно;
  • у трети пациентов среднего и старшего возраста, срок болезни которых превысил 10 лет, появляется тремор голосовых связок. В то же время у пятой части юных пациентов (до 20 лет), страдающих недугом, по крайней мере, 5 лет, также может появиться этот симптом. При этом изменяется тембр голоса, в речи слышатся излишние вибрации и блеяние, делающие ее неразборчивой. У части больных возникает заикание;
  • тремор диафрагмы – редкое и специфическое проявление, подтвердить которое можно только с помощью исследования рентгеном. Может сочетаться с предыдущими двумя видами. Это отражается на дыхании и речи – они становятся прерывистыми и неразборчивыми;
  • у почти четверти больных выявляется тремор ног. Часто он не заметен ни самому больному человеку, ни постороннему взгляду. Для диагностики применяют аппаратные методики.

По возрасту первого проявления выделяют такие группы:

  • детскую;
  • юношескую;
  • зрелого возраста;
  • пресенильную (предстарческую);
  • сенильную (старческую).

Сенильный эссенциальный тремор

По форме заболевания обозначают два типа:

  • семейный, при котором тремор обусловлен наследственной предрасположенностью и имеется или у одного, или у обоих родителей;
  • спорадический – пациент получает заболевание из-за случайных изменений генома.

По степени проявления симптомов эссенциального тремора называют такие стадии:

  • незначительную или периодическую;
  • умеренную, при которой пациент не теряет свои социальные функции и чувствует себя нормально;
  • выраженную – повседневные дела еще даются, но больному приходится прилагать значительные усилия;
  • тяжелую, при которой человек, скорее всего, необратимо станет инвалидом, несмотря на прилагаемые для излечения усилия.

Основные причины эссенциального тремора

Факторы, обусловливающие возникновение заболевания, на данный момент полностью не изучены. Обычно выделяют две группы причин:

  • В ряде случаев (примерно у половины из всех пациентов) появление недуга объясняют генетическими мутациями. При этом в первом поколении заболевших может быть и больше – в случае, когда поврежденный код имеется у обоих родителей, число имеющих тремор возрастает до трех четвертей от общего количества. В эту же группу вошли и люди со спорадической формой, никак не объясненной в современной медицине. Заболевание проявляется у представителей обоего пола одинаково часто. В большей степени ей подвержены люди зрелого возраста.

Тиреотоксикоз может привести к эссенциальному тремору

  • Вторая причина – функциональные нарушения во взаимодействии отдельных структур мозга, таких, как красные ядра, мозжечок и мозговой ствол. Отсутствие нормального сообщения между этими органами ведет к снижению регулятивных функций над произвольной активностью организма. Этот тип эссенциального тремора проявляется также как последствие инфицирования тиреотоксикозом, поражения дрожательным параличом, нарушения работы почек и печени, кровоизлиянием, травмами или опухолью мозга и многими другими.

Симптоматика эссенциального тремора

В самом начале болезнь проявляется незначительно – признаки выражены слабо. Со временем они усиливаются, так что обратиться к врачу лучше не дожидаясь подобного исхода. Насторожить должны некоторые симптомы:

  • какая-либо часть тела начинает мелко трястись как в расслабленном состоянии, так и при нагрузке. Особенно заметно это при написании;
  • у больного дрожит язык. Этот симптом практически незаметен, но врач его выявит без труда;
  • пациент начинает без причины кивать или покачивать головой;
  • повышается тонус мышц;
  • во время стресса или волнения дрожь усиливается;
  • у человека меняется голос, его сложнее понять;
  • голова постоянно немного наклонена на бок или повернута;
  • кажется, будто больной постоянно гримасничает или беспричинно открывает рот, жует.

При появлении любого из симптомов, а особенно – нескольких, немедленно обращайтесь к специалисту, пока болезнь не зашла слишком далеко.

При появлении любого из симптомов, а особенно – нескольких, немедленно обращайтесь к врачу

Диагностика эссенциального тремора

В первую очередь собирается полный анамнез заболевания. При этом нужно исключить схожие по симптоматике недуги, такие как болезнь Паркинсона, алкоголизм, невротическое дрожание, дистония, токсические поражения, рассеянный склероз, энцефалопатия и прочие.

Второй этап – оценка физического состояния больного и выявленных у него симптомов. Обращать внимание стоит на такие признаки:

  • частоту и амплитуду подергиваний;
  • выявления генетической предрасположенности;
  • состояние тонуса мускулатуры;
  • осанку пациента;
  • проявления алкогольной зависимости;
  • наличие иных жалоб и симптомов.

Третий этап – лабораторное и аппаратное обследование. Применяются такие методики:

  • компьютерная и магнитно-резонансная томография;
  • исследование генетического материала;

Нужно сдать кровь на биохимический анализ

  • определение с помощью энцефалографии электрической активности головного мозга;
  • обследование рентгеном;
  • сдача крови на общий и биохимический анализ.

Только по результатам полного обследования может быть назначена та или иная терапия.

Лечение эссенциального тремора

Сегодня для помощи больным применяют разные методики – хирургическую, медикаментозную, физиотерапевтическую. Выбор способа лечения зависит от решения врача, ориентирующегося в первую очередь на нужды пациента.

Медикаментозная терапия. Для лечения эссенциального тремора могут использоваться такие лекарства:

  • бета-адреноблокаторы, к которым относят Пропранолол, Метопролол, Обзидан и Анаприлин. У этих препаратов есть ряд противопоказаний, заниматься самолечением с их помощью ни в коем случае нельзя;
  • средства против судорог, например, Примидон или Клозепам;
  • препараты группы транквилизаторов: Диазепам, Лоразепам или Оксазепам;
  • внутримышечные уколы витамина В6 в больших дозах, инъекции или ботокса.

Лекарства принимаются только по инструкции после назначения врачом.

Таблетки Лоразепам при лечении заболевания

Физиотерапия считается хорошим средством для расслабления мышц и восстановления их атрофированных частей. Мускулы необходимо растянуть, чтобы сделать их снова подвижными. При эссенциальном треморе могут помочь такие занятия:

  • специальная лечебная физкультура с прорабатыванием всех групп мышц;
  • гимнастические упражнения на свежем воздухе;
  • физическая активность – танцы, бадминтон.

Соблюдение следующих рекомендаций также будет эффективным в борьбе с недугом:

  • купите тренажер-ежик для развития мелкой моторики рук;
  • побольше гуляйте, меньше сидите на месте;
  • сходите на массаж или пройдите процедуру иглоукалывания.

Хирургическое вмешательство назначают только тогда, когда другие способы не помогли. Выделяют два его типа – деструктивное и стимуляционное. Первое направлено на деструкцию ядер таламуса, а также субталамического ядра. Второе используется для вживления в мозг электродов, продуцирующих электрические импульсы, призванные уменьшить дрожь.

Для назначения операции пациент должен отвечать определенным критериям:

  • у него должна быть значительно снижена жизненная активность;
  • пациент больше не может исполнять свои профессиональные обязанности;
  • проявляется социальная ограниченность;
  • лекарства или физиотерапия не помогают.
Читайте также:  Эйдетизм - это что такое, как развить?

При этом существует и ряд причин, по которым пациенту могут хирургическое вмешательство не провести. К ним относится тяжелое состояние организма, психические заболевания, депрессии и психозы, зависимость от алкоголя и наркотиков, тяжелые расстройства личности и другие факторы риска.

Лечение средствами народной медицины

Использование трав, настоев и чаев не очень эффективно против эссенциального тремора, но может стать важной частью поддерживающей терапии. Обычно применяют такие рецепты:

  • немного пожевать горошинки из цветов пижмы, сплевывая время от времени жмых;
  • настоять на кипятке и потом принимать перед едой состав из ромашки, пустырника, корня валерианы, сушеницы и плодов боярышника;
  • заварить пустырниковый чай и пить его в течение всего дня;
  • сделать настой из цветов тибетского лофанта и принимать несколько раз в сутки;
  • можно принимать ароматические ванны с цветками хризантемы.

Ароматические ванны с цветками хризантемы

Последствия и профилактика

По своей сути эссенциальный тремор – не столь опасный недуг. Он не приводит к снижению умственных способностей или преждевременной смерти, но значительно ухудшает условия и качество жизни человека. Пациент может потерять способность работать или следить за собой – есть, одеваться.

Современная медицина не может предоставить гарантии полного выздоровления, но даст возможности вести полноценную деятельность после достаточного купирования симптомов. Нет также и средств, которые могли бы предотвратить развитие недуга.

Больному придется учиться жить в своем состоянии и надеяться на то, что не станет хуже. В этом ему поможет своевременное лечение и собственное желание быть здоровым и счастливым.

Эссенциальный тремор: что это такое, симптомы и лечение

Эссенциальный тремор – это заболевание нервной системы с наследственной предрасположенностью. Характеризуется дрожанием рук, языка, подбородка, головы, голоса, редко – других частей тела. Может сочетаться с другими симптомами поражения нервной системы. Чаще проявляет себя после 30-40 лет. Само по себе это заболевание не представляет непосредственной опасности, но может значительно затруднять социальную и профессиональную деятельность. Основными препаратами для лечения являются β-адреноблокаторы и противосудорожные средства, при неэффективности медикаментозного воздействия возможно хирургическое лечение. Давайте узнаем подробнее, что же это за болезнь, каковы ее основные симптомы и как она лечится.

У эссенциального тремора много синонимов: болезнь Минора, семейный тремор, наследственное идиопатическое дрожание, доброкачественный, врожденный тремор. Под этими терминами подразумевается одно и то же заболевание. Впервые описано еще в 1887 г. Частота встречаемости эссенциального тремора составляет 0,5-5,5%. С одинаковой частотой поражает мужчин и женщин. Чем старше становится человек, тем выше риск возникновения эссенциального тремора. Так, у лиц среднего возраста распространенность патологии составляет приблизительно 300-415 на 100 000 населения, а после 65 лет – 616 на 100 000 населения.

Причины

Болезнь является результатом генетических нарушений. На сегодняшний день выяснено, что при эссенциальном треморе мутации подвергаются 2-я или 3-я хромосомы. Считается, что заболевание передается по аутосомно-доминантному типу. Это означает, что генетическая мутация связана не с половой хромосомой, а с обычной – аутосомной, а значит проявляет себя и у мужчины, и у женщины. Доминантность означает способность гена всегда проявляться, даже если второй аналогичный ген нормальный (все гены человека парные). То есть, если патологический ген возник в семье, то он будет обнаруживать себя болезнью во всех поколениях. Но для эссенциального тремора характерна разная степень выраженности проявления мутации: у кого-то дрожание будет незначительным, захватывающим только кисти, а у другого – распространенным, в разных частях тела.

У некоторых больных генетический дефект невозможно идентифицировать, что говорит о полигенном кодировании этой болезни.

Характерной особенностью эссенциального тремора является такой феномен: в последующих поколениях заболевание начинается в более раннем возрасте и протекает тяжелее, чем в предыдущих.

Выделяют две формы заболевания:

  • семейная: признаки заболевания прослеживаются в предыдущих поколениях;
  • спорадическая: симптомы возникают впервые у одного из членов семьи (когда возникает новая внезапная мутация гена).

Симптомы

Основным клиническим проявлением эссенциального тремора является дрожание в руках, которое возникает:

  • при придании рукам определенной позы (например, вытянуть прямые руки вперед и подержать в таком положении): постуральный тремор;
  • при выполнении любого целенаправленного движения (например, прикоснуться пальцем к кончику носа): интенционный тремор;
  • в состоянии покоя: тремор покоя.

Наиболее характерным для этой болезни является постуральный и интенционный тремор. Обычно возникшие изменения симметричны, хотя возможно начало заболевания с односторонней локализации. Вначале тремор появляется только при напряжении, длительном выполнении какой-либо работы руками, но постепенно он начинает беспокоить больного и при незначительных движениях и даже в покое.

Дрожание возникает из-за чередования сокращения мышц-сгибателей и мышц-разгибателей пальцев и кистей. Частота тремора составляет от 4 до 12 Гц, амплитуда дрожания небольшая. С возрастом частота тремора может несколько уменьшаться, а амплитуда увеличиваться.

Эмоциональное напряжение, усталость, недосыпание, попытки волевым усилием подавить дрожание, употребление кофе, крепкого чая и энергетических напитков, пребывание на холоде только усиливают симптомы. Характерным признаком является возникновение тремора только в условиях бодрствования, в период сна дрожание исчезает.

Алкоголь особым образом влияет на симптомы эссенциального тремора. После приема в течение нескольких часов наблюдается уменьшение и даже исчезновение симптомов, но на следующий день они возвращаются и иногда даже имеют большую степень выраженности, чем до употребления спиртного. Эта особенность может приводить к появлению пристрастия к спиртному и развитию алкоголизма у больных эссенциальным тремором.

Кроме рук, по мере развития заболевания в патологический процесс вовлекаются другие части тела:

  • язык: дрожание языка приводит к нечленораздельности речи (дизартрии);
  • губы, щеки, лоб, виски, веки (возникает у 60% больных): выглядит это как мимические подергивания;
  • голова (бывает у 50% больных): кивательные, качательные движения по типу «да-да», «нет-нет»;
  • гортань с голосовыми связками (при стаже заболевания более 10 лет): проявляется дрожанием голоса, изменением тембра, также приводит к смазанности речи;
  • диафрагма: главная дыхательная мышца. Вовлечение ее в процесс может сопровождаться нарушением ритма дыхания и также приводит к своеобразным изменениям речи (она становится толчкообразной и малопонятной);
  • ноги: дрожание нижних конечностей бывает только у 20% больных со значительным стажем заболевания. Обычно не резко выражено, по крайней мере, не затрудняет передвижение.

С момента возникновения тремора в руках до вовлечения в процесс других частей тела обычно проходят годы.

Эссенциальный тремор может сочетаться с другими экстрапирамидными нарушениями: паркинсонизмом, непроизвольными движениями, нарушением мышечного тонуса. Тонус повышается незначительно, никогда не достигает такой степени выраженности, как при болезни Паркинсона. Из непроизвольных движений наиболее часто выявляют:

  • «писчий спазм»: невозможность пользоваться ручкой ввиду выраженного напряжения мышц, возникающего, когда больной берет ручку или карандаш в руки;
  • блефароспазм: непроизвольные мышечные сокращения век;
  • спастическую кривошею: вынужденное положение головы в виде небольшого поворота и наклона головы;
  • оромандибулярную дистонию: нарушение тонуса жевательных мышц с одновременным гримасничаньем, открыванием рта, движениями челюсти в стороны.

Относительно возраста возникновения заболевания выделяют несколько форм:

  • детская;
  • юношеская;
  • форма зрелого возраста;
  • пресенильная;
  • сенильная.

Диагностика

Для диагностики имеет значение вид и локализация тремора, медленное прогрессирование заболевания и его доброкачественность, ведь тремор не несет в себе угрозы для жизни, не уменьшает продолжительность жизни, а лишь ухудшает ее качество.

Кроме данных анамнеза (в том числе и о наличии подобных симптомов у родственников) и объективного неврологического осмотра большую роль в диагностике играют компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ). Эти исследования проводятся с целью дифференциальной диагностики, чтобы отличить эссенциальный тремор от других болезней нервной системы (болезни Паркинсона, торсионной дистонии, рассеянного склероза и т.д.). Особенностью эссенциального тремора является отсутствие патологических изменений на КТ или МРТ. А другие заболевания будут иметь признаки на КТ или МРТ.

Лечение

Для терапии эссенциального тремора используют несколько групп лекарственных средств:

  • β-адреноблокаторы (Анаприлин, Пропранолол, Обзидан, Метопролол): наиболее эффективным считается Пропранолол. Его назначают в дозе от 60 до 320 мг/сутки в 3 приема под контролем артериального давления и пульса. Существуют пролонгированные формы, позволяющие принимать препарат один раз в день. Пропранолол противопоказан при бронхиальной астме, брадикардии, гипотонии, болезни Рейно, выраженной сердечной недостаточности;
  • противосудорожные средства (Примидон=Гексамидин по 50-250 мг/сутки, Клоназепам по 0,5-2 мг/сутки, Габапентин);
  • транквилизаторы (Лоразепам, Диазепам, Оксазепам);
  • внутримышечное введение больших доз витамина В6 (200-400 мг/сутки) в течение месяца, курсы проводят 2 раза в год;
  • внутримышечные инъекции ботокса (блокируются нервные окончания в мышце и она не сокращается). В среднем эффект сохраняется около 10 недель после введения.

Из всех этих лекарственных средств предпочтение отдается β-адреноблокаторам, они считаются наиболее эффективными. В противном случае подбор лекарственного препарата идет пробным путем из остальных групп.

В ряде случаев эффективными оказываются иглоукалывание и расслабляющий массаж.

Когда все виды консервативного лечения оказываются безуспешными, прибегают к хирургическим методам коррекции. Оперативные вмешательства бывают двух видов:

  • разрушающие (деструкция вентролатеральных ядер таламуса и субталамического ядра);
  • стимуляционные (глубокая стимуляция мозга): вживление в головной мозг электродов, которые генерируют электрические импульсы, подавляющие тремор.

Прогноз

Эссенциальный тремор – это совершенно не опасное заболевание. Его прогрессирование не несет угрозы для больного, не влияет на продолжительность жизни, не снижает интеллект. Однако симптомы в значительной мере могут ухудшать профессиональные навыки и мешать самообслуживанию (выраженный тремор делает невозможным даже принятие пищи, самостоятельное одевание).

Полностью избавиться от заболевания невозможно, но систематическое лечение позволяет свести симптомы к минимуму, практически не осложняя жизнь больному.

Таким образом, эссенциальный тремор – заболевание, с которым можно научиться полноценно жить. Имеет наследственную предрасположенность. Основным симптомом является дрожание, которое зависит от многих факторов. Медикаментозное или оперативное лечение может свести все проявления болезни на нет. Поэтому при возникновении тремора следует как можно быстрее обратиться к врачу.

Читайте также:  Уважение - что это такое, определение, понятие, примеры

Видео на тему « Essential Tremor is more than a tremor» («Эссенциальный тремор — это больше, чем просто тремор») (англ.):

Чем опасен эсенциальный тремор рук

Под диагнозом тремор понимается ритмичное дрожание рук, головы и туловища, вызванное колебаниями определённых групп мышц. Наиболее распространённым является эссенциальный тремор рук. Данное заболевание не причиняет вреда здоровью, однако его прогрессирование часто влечёт неудобства в повседневной жизни.

Содержание

Особенности

Эссенциальный вид тремора относится к наследственным видам заболевания и является патологией центральной нервной системы. Проявиться болезнь может в любом возрасте, но чаще всего ей подвержены люди старше 50 лет. Выявляется заболевание в равной степени у лиц как мужского, так и женского пола.

Симптомы в виде дрожания верхних конечностей связаны с задержкой в передаче нервных импульсов, вследствие чего происходит подстройка движений к определённому усреднённому значению. Заболевание считается доброкачественным и не влияет на продолжительность жизни человека.

Эту патологию нельзя назвать редкой, так как диагностируется она более чем у 3% населения. Современной медицине пока не удалось объяснить глубинные причины эссенциального тремора рук, поэтому не разработан лечебный процесс для полного выздоровления от этой патологии.

Причины

По мнению специалистов, в половине случаев эссенциального дрожания рук причина заключается в результатах мутации генов. Если болезнь выявляется у одного из родителей, то с вероятностью 50% она проявится у их ребёнка.

Эта цифра значительно увеличивается при наличии тремора у отца и матери одновременно. Однако бывают случаи, когда патологию обнаруживают у людей, родственники которых не имели данных отклонений.

Ещё одной причиной возникновения тремора рук называют нарушения связей между стволом головного мозга, мозжечком и ядрами таламуса, ответственных за согласование мышечной активности.

Процесс дрожания проявляется вследствие поочерёдных сокращений мышц разгибателей и сгибателей. Визуально триммер становится более выраженным при целевых движениях рук. В состоянии покоя симптомы практически не проявляются.

Бывают случаи, когда тремор рук диагностируется у новорожденных детей. Это свидетельствует об отклонениях в развитии нервной системы либо кислородном голодании плода во время беременности.

Симптомы

При эссенциальном треморе верхних конечностей у больного не наблюдается каких-либо отклонений кроме дрожания. Процесс развития заболевания проходит постепенно. Сначала может происходить дрожание одной руки. Мышечный тонус при этом остаётся без изменений. Проблемной областью становятся суставы: лучезапястные и пальцев.

По теме

Все об эссенциальном треморе

По степени выраженности клинических признаков тремора рук, можно выделить следующие стадии заболевания:

  1. Симптомы периодического характера, проявляющиеся незначительным дрожанием рук.
  2. Умеренный тремор с минимальным воздействием на самочувствие и функциональную активность.
  3. Очевидные патологические признаки, сложности при выполнении повседневных действий.
  4. Тяжёлая стадия, при которой теряется работоспособность из-за невозможности осуществлять обыденные действия руками. Возможно установление инвалидности.

На первых этапах происходят ритмичные непроизвольные сокращения мышечных тканей в случае выполнения определённого действия руками. Со временем дрожание может наблюдаться даже в состоянии покоя. Впоследствии амплитуда колебания увеличивается, а частота снижается.

Усиление тремора рук можно наблюдать:

  • при эмоциональном возбуждении;
  • в стрессовых ситуациях;
  • после физических нагрузок;
  • вследствие употребления алкоголя или крепкого кофе;
  • в состоянии голода;
  • при переохлаждении.

Большой проблемой для людей с тремором рук является письмо и работа за компьютером. Во время сна любые симптомы тремора не проявляются.

Диагностика

Пациенту, обратившемуся в медицинское учреждение, необходимо пройти тщательное обследование. На первом этапе врач проводит осмотр и опрос на наличие жалоб. Выясняются сроки появления первых симптомов, а также сопутствующих патологий. Уточняется наличие родственников с установленным диагнозом тремора рук.

Даётся оценка мышечного тонуса, осанки и возможных нарушений нервной системы. Больному предлагается пройти тесты с целью определения его физических возможностей (например, нарисовать на листе бумаги спираль или поднести ко рту ложку с водой).

На сегодняшний день отсутствуют методики обследования, которые бы однозначно давали возможность диагностирования наследственного тремора рук. Поэтому врач назначает ряд лабораторных и аппаратных процедур с целью исключения других заболеваний, имеющих сходную симптоматику, например:

  1. Болезнь Паркинсона. Она характеризуется скованностью движений и дрожанием отдельных частей тела. Семейный тремор отличается от этого патологического отклонения отсутствием прогрессирующего слабоумия и способности логического мышления. Кроме этого, при болезни Паркинсона дрожание усиливается при нахождении верхних конечностей в состоянии покоя, а мышцы имеют повышенный тонус.
  2. Физиологический тремор рук. Может возникнуть в результате многих внешних факторов – высокого артериального давления, переохлаждения, депрессий и стрессовых ситуаций, боязни публичных выступлений, значительных физических нагрузок, приёма некоторых лекарственных препаратов, похмельного синдрома.
  3. Поражение частей головного мозга (опухолевые новообразования, интоксикация, заболевания сосудов, рассеянный склероз). Зачастую дрожь характеризуется незначительной амплитудой.

Эссенциальный тремор или болезнь Минора

Эссенциальный тремор (или болезнь Минора) является наиболее частым типом дрожания. Его возникновение подразумевает под собой наследственный фактор. Основное проявление его – постуральное (попытка удержать позу) дрожание, чаще всего – рук. Нередко сочетается с тремором головы и/или мимических мышц, языка, губ, голосовых связок, ног, туловища, диафрагмы. Чаще всего постуральный тремор сочетается с интенционным (например, усиление дрожания при попытке продеть нитку в ушко).
Наиболее часто встречается как моносимптомное заболевание (т.е. из симптомов только дрожание), но бывает, что протекает вместе со спастической кривошеей, блефароспазмом (спазматическое смыкание век).

Симптомы эссенциального тремора

Для эссенциального тремора наиболее характерным является мелко- или среднеамплитудное (до 10 Гц) дрожание рук при нормальном мышечном тонусе. Почти у всех страдающих дрожание рук отчетливо выражено при статическом напряжении, поддержании определенной позы (постуральный тремор). Тремор покоя (свойственен болезни Паркинсона) встречается намного реже.
Характерным для эссенциального тремора является дрожание, которое сопровождает каждое целенаправленное движение (кинетический тремор), сохраняясь при приближении к цели. Иногда у больных ЭТ меняется почерк, буквы становятся крупные, заостренные, угловатые, с волнистыми контурами, часто не соединенные между собой.
Тремор рук у большинства больных появляется раньше дрожания любой другой локализации и у некоторых остается единственным симптомом заболевания от нескольких месяцев до нескольких лет. Практически у всех больных дрожание развивается внезапно, вначале появляясь лишь при волнении. Чаще оно появляется одновременно в обеих руках. Реже начинает дрожать одна рука, причем чаще — правая (у левшей— левая). Дрожание другой руки присоединяется с интервалом от нескольких месяцев до нескольких лет. Дрожание головы наблюдается у половины страдающих. У некоторых больных эссенциальный тремор дебютирует дрожанием головы, остающимся изолированным на протяжении нескольких лет, а в дальнейшем к нему присоединяется тремор рук или другой локализации. Чаще отмечается «нет-нет»-тремор головы, реже можно наблюдать «да-да»-тремор, а также ротационный (круговращательный) и диагональный варианты тремора головы. У трети больных эссенциальный тремор выражен дрожащий тембр голоса. По мере прогрессирования нередко присоединяются признаки дисфункции мозжечка: появляется интенционный тремор, нарушения ходьбы, шаткость походки, замедленность выполнения произвольных движений.
Многие больные эссенциальным тремором обращают внимание на то, что дрожание более выражено в утренние часы. Алкоголь подавляет тремор на 2-4 часа, однако на следующий день дрожание усиливается. Замечено, что многие из больных характеризуются высоким интеллектом и профессиональными достижениями.

Причины эссенциального тремора

Если не вдаваться в подробности, то физиологию возникновения патологического дрожания можно описать следующим образом: при поражении ЦНС главенствующую роль приобретают так называемые «центральные осциляторы тремора» — это группы нервных клеток, формирующиеся в головном мозге и способны генерировать самостоятельные сигналы, приводящие к тремору. Эти группы нервных клеток развиваются в клетках нижней оливы и таламуса.
Существует также ещё один механизм, связанный с развитием интенционного тремора (целенаправленные движения). Его возникновение связано с нарушением своевременности активации и торможения противоположных мышц (агонистов и антагонистов, например бицепса и трицепса) при выполнении произвольных движений. В норме такую надстройку последовательности напряжения/расслабления осуществляет мозжечок. Он же управляет целенаправленными движениями тела, используя информацию о необходимых движениях из коры головного мозга – отдела, который контролирует всё разумное поведение человека. При патологии мозжечка возрастает задержка этих связей, т.е. нужные мышцы просто не успевают тонко подстраиваться под необходимые обстоятельства программы движения. Это приводит к избыточному движению то в одном направлении, то в другом.Таким образом, целенаправленное движение заканчивается дрожанием.
Развитие Эссенциального тремора обусловлено генетически ослабленным тормозным механизмом регуляции определенных структур головного мозга (экстрапирамидной и мозжечковой), что приводит к нарушению соотношения между скоростью расслабления и сокращения мышечных волокон. Всё дело в том, что в головном мозге больного эссенциальным тремором нарушен обмен катехоламинов (адреналин, норадреналин). При этом нарушении, соответственно повышается активность норадренергической системы, что приводит к повышенному синтезу циклического Аденозин МоноФосфата (цАМФ) и возбуждению p-адренорецепторов. Если снизить уровень p-адренорецепторов с помощью такого известного лекарства как пропранолол (анаприлин), возникает ответное снижение уровня цАМФ и норадреналина. В свою очередь, норадренергическая система приходит в норму, не возникает лишнего возбуждения и тремор значительно редуцируется (снижается или вовсе исчезает).

Дифференциальная диагностика различных типов тремора с эссенциальным тремором

Самым важным является умение отличить один тип тремора от другого. Ниже изложены некоторые особенности «почерка» того или иного типа тремора, на которые необходимо обращать внимание при диагностике.

Тремор при болезни Паркинсона и эссенциальный тремор (ЭТ)

  • мышечный тонус при ЭТ остается неизменным, в отличии от ригидности (гипертонуса, сверхнапряжения) при паркинсонизме;
  • осанка и походка у больных с ЭТ не изменены, в отличии от болезни Паркинсона;
  • Для ЭТ типично дрожание напряжения и движения, сопровождающее каждое целенаправленное действие и усиливающееся при приближении к цели. Для паркинсонизма характерен тремор покоя, не типичный для ЭТ;
  • При паркинсонизме целенаправленные движения наоборот подавляют тремор;
  • семейные случаи болезни Паркинсона встречаются чрезвычайно редко.
Читайте также:  Троллинг - что это такое в интернете, его причины и виды

Эссенциальный тремор (ЭТ) и торсионная дистония (ТД)

  • При ТД тремор редко остается единственным симптомом. Как правило, вскоре наблюдаются нарушения мышечного тонуса, приводящие к изменению движений;
  • ТД свойственно формирование фиксированных патологических поз, а тремор прогрессирует значительно реже, либо не меняется.

Эссенциальный тремор и гепатолнтикулярная дегенерация (болезнь Вильсона-Коновалова, ГЛД)

  • характер дрожания при ЭТ и ГЛД очень схож, но у больных с ГЛД гораздо сильнее выражено интенционное дрожание (при приближении к цели), а также нарастание тремора при удерживании рук на весу;
  • необходимо обратить внимание на результаты исследования печени, свертывающей системы крови, а также учитывать изменения психики в виде интеллектуальных нарушений, протекающих на фоне эйфории, что весьма характерно для ранних стадий ГЛД и не типично для ЭТ;
  • Самое важное значение при диагностике ГЛД занимает исследование обмена меди. Если обмен нарушен (высокое содержание его в моче, низкое содержание церулоплазмина, роговичное кольцо Кайзера-Флейшера отягощено желтовато-зеленой или зеленовато-коричневой пигментацией по периферии роговицы), это говорит о вероятном развитии именно ГЛД, а не ЭТ.

Эссенциальный тремор и рассеянный склероз (РС)

  • для ЭТ не типичны даже лёгкие проявления расстройства зрения, выявляемые в дебюте РС;
  • семейные формы РС – явление чрезвычайно редкое, в отличии от семейного (эссенциального, наследственного) тремора.

Эссенциальный тремор и невротическое дрожание (психогенный тремор, ПТ)

  • ПТ имеет большую частоту и меньшую амплитуду в сравнении с ЭТ, он непостоянен, часто исчезает при приеме седативных препаратов, психотерапии и аутогенной тренировке. При ЭТ такие мероприятия оказываются недостаточными;
  • при ЭТ после приема алкоголя (через 15-20 минут) дрожание исчезает.

Эссенциальный тремор и тиреотокситеский тремор (ТТ)

  • ТТ характеризуется меньшей амплитудой и большей частотой (у ЭТ наоборот);
  • при Тиреотоксикозе решающим фактором является диагностика щитовидной железы с повышением её функции, похудание, тахикардия, бессонница, нарушения симпато-адреналового типа (возбуждение нервной системы с повышенным выбросом адреналина), изменения гормонального фона. При ЭТ таких одновременно возникающих симптомов не наблюдается.

Эссенциальный тремор и интоксикация металлами (отравления ртутью, марганцем, свинцом)

  • отравление марганцем чаще всего приводит к развитию паркинсонизма, но не ЭТ;
  • При интоксикации ртутью и свинцом, наряду с дрожанием, развиваются другие симптомы поражения ЦНС, а также полиневропатии (поражение нервных волокон, входящих в состав различных нервов, в том числе черепных, проявляющиеся симметричными вялыми параличами и нарушением чувствительности). Эти симптомы отсутствуют при ЭТ.

Таковы краткие сведения о дифференциальной диагностике клинических форм тремора с Эссенциальным тремором. Надеемся данная статья поможет вам в верной диагностике.

Эссенциальный тремор

Эссенциальный тремор — это наследственно обусловленный вид гиперкинеза, проявляющийся кинетическим и постуральным дрожанием рук, головы, нижней челюсти, губ, век, голосовых связок, реже — ног, туловища. Диагностируется в основном клинически. Исключение вторично обусловленного дрожания производится при помощи биохимических анализов, гормональных исследований, МРТ и КТ головного мозга, обследования церебральных сосудов, электронейрографии. Терапия проводится бета-блокаторами, антиконвульсантами, высокими дозировками витамина В6, иглоукалыванием. Возможно применение прицельной глубокой стимуляции структур экстрапирамидной системы.

МКБ-10

Общие сведения

Эссенциальный тремор был подробно описан Л. С. Минором в 1929 году. Автор подчёркивал отличительную особенность этого вида тремора – проявление при мышечном напряжении и движении. Отмечал наследственный характер заболевания. Сегодня литературными источниками по неврологии патология упоминается с синонимичными названиями: болезнь Минора, наследственное дрожание.

Встречаемость патологии увеличивается с возрастом. По различным данным среди лиц моложе 40 лет эссенциальный тремор наблюдается у 0,3-6,7%, после 70 лет — у 8-17%. Статистика заболеваемости не даёт точных цифр, поскольку доброкачественность тремора приводит к пониженной обращаемости пациентов к врачам. Встречаются и диагностические ошибки — иногда дрожание расценивают как болезнь Паркинсона.

Причины

Этиология заболевания тесно связана с генетическими нарушениями, передающимися аутосомно-доминантным способом. Если тремором страдает один родитель, вероятность его развития у ребёнка не менее 50%. Наряду со случаями с чётко прослеживающейся наследственностью, отмечается немало спорадических форм, когда подобная патология среди родственников заболевшего не выявляется.

Последние успехи генетики позволили определить, что за развитие наследственного дрожания ответственны несколько генов. Два находятся в локусе q13 3-ей хромосомы, один – на коротком плече 2-ой хромосомы. Видимо, генные аберрации приводят к возникновению нарушений в экстрапирамидной системе, ответственной за регуляцию позы, мышечного тонуса. Морфологическими структурами этой системы выступают таламус и подкорковые узлы, однако дегенеративные изменения в них обнаруживаются на МРТ лишь у отдельных больных.

Симптомы эссенциального тремора

Основное клиническое проявление — мелкоразмашистый тремор, частота которого варьирует от 6 до 12 Гц. Наиболее часто дрожанию подвержены кисти. Оно хорошо заметно при вытягивании рук перед собой и удержании их в такой позе (постуральный тремор). Характерен также интенционный тремор – дрожание во время целенаправленных движений. В ряде случаев дрожательный феномен наблюдается в покое. У всех пациентов указанные изменения полностью исчезают в период сна. Усиливать тремор способны физические нагрузки, эмоциональные переживания.

Эссенциальный тремор может охватывать голову, подбородок, губы, язык. Тремор голосовых связок обуславливает вибрирование голоса, нарушает чёткость речи. Реже отмечается дрожание ног и туловища. Лёгкие изменения особенно не влияют на качество жизни. Умеренный тремор верхних конечностей затрудняет мелкую работу и приводит к изменению почерка: буквы становятся заострёнными, отсутствуют соединения между ними. Выраженное дрожание снижает работоспособность и может стать причиной инвалидности. Заметный окружающим тремор вызывает психологический дискомфорт. Возможно развитие мнительности, депрессивного невроза, ипохондрии.

Долгое время эссенциальный тремор считался моносимптомным заболеванием. Последнее время клиницисты говорят о наличии клинических форм, сопровождающихся другими неврологическими симптомами, психическими и когнитивными изменениями. Наблюдаются атаксия, тугоухость, депрессия, фобические расстройства, снижение памяти, внимания. Однако следует учитывать, что у пожилых пациентов данная симптоматика зачастую обусловлена дисциркуляторной энцефалопатией с хронической недостаточностью мозгового кровообращения (ХНМК), возрастными дегенеративными процессами.

Диагностика

Эссенциальный тремор диагностируется только после исключения всех возможных причинных заболеваний и основывается преимущественно на особенностях клинической картины и анамнестических данных. Диагностический процесс проходит в несколько этапов.

  1. Консультация невролога. Проводится исследование неврологического статуса пациента, анализ его психического состояния, осмотр шеи на предмет изменений со стороны щитовидной железы. Физикальное обследование помогает определить время возникновения и характер дрожательного феномена, последовательность вовлечения в него различных частей тела. Объективно неврологический осмотр выявляет дрожание пальцев и кистей в позе Ромберга, при выполнении пальце-носовой пробы. Дрожание нижних конечностей определяется при выполнении коленно-пяточной пробы. В расслабленном удобном положении тела оно исчезает.
  1. МРТ головного мозга или КТ. Исследование визуализирует мозговые структуры и различные церебральные поражения (опухоли, дегенеративные изменения, атрофические участки, признаки энцефалита, пр.).
  1. УЗ-диагностика.УЗДГ и дуплексное сканирование мозговых сосудов помогают оценить состояние церебрального кровообращения. УЗИ щитовидной железы выполняется по показаниям, может быть дополнено консультацией эндокринолога.
  1. Электронейрография — позволяет исключить полиневропатию.
  1. Лабораторные исследования: биохимический анализ крови, исследование функции щитовидной железы, определение уровня паратгормона.
  1. Консультация генетика и генеалогическое исследование требуется для подтверждения генетического характера заболевания. Наличие в анамнезе родственников с аналогичными симптомами свидетельствует в пользу наследственного тремора.

Дифференциальная диагностика

Диагноз «эссенциальный тремор» устанавливается после исключения физиологического характера дрожания и его связи с другими заболеваниями. Дифференциальная диагностика проводится с тремором при:

  • поражениях нервной системы (паркинсонизме, энцефалите, опухоли головного мозга, последствиях инсульта, черепно-мозговой травме, рассеянном склерозе, полиневропатии, заболеваниях мозжечка);
  • эндокринных нарушениях (гипертиреозе, гиперпаратиреозе, гипогликемии);
  • интоксикациях (алкоголизме, уремии при почечной недостаточности);
  • психических расстройствах (неврастении, истерии);
  • побочных эффектах некоторых фармпрепаратов.

Дрожательные феномены, возникающие на фоне основной патологии, обычно сочетаются с типичной для неё симптоматикой. Психогенный тремор обусловлен стрессом, переживаниями, психическими отклонениями. Паркинсонизм отличается дрожанием покоя, сопровождается брадикинезией, мышечной ригидностью. Мозжечковая атаксия диагностируется по характерной походке, крупноразмашистому почерку, гиперметрии движений. Но нельзя забывать, что возможны два заболевания у одного пациента (например, эссенциальный тремор и болезнь Паркинсона). Острое начало и связь с провоцирующим фактором (стрессом, ЧМТ, приёмом фармакологического препарата) подтверждает вторичный характер дрожания.

Лечение эссенциального тремора

Консервативная терапия

Терапия направлена на уменьшение дрожания и замедление прогрессирования заболевания. Проводится годами. Включает фармакотерапию, расслабляющий массаж, иглоукалывание. Пациентам не рекомендованы повышенные физические и психо-эмоциональные нагрузки. В медикаментозном лечении препаратами выбора являются:

  • Бета-блокаторы (пропанолол) — обладают хорошим эффектом. Их назначают длительно при обязательном контроле артериального давления и пульса.
  • Антиконвульсанты. Ранее успешно применялся примидон, клоназепам. Сейчас перспективными являются противоэпилептические препараты нового поколения, а именно леветирацетам. Предупреждение побочных эффектов (сонливости и астении) достигается постепенным тщательным подбором дозы.
  • Пиридоксин — высокие дозы витамина В6 способствуют существенному замедлению прогрессирования болезни. Препарат вводится внутримышечно. Курс лечения длится 1 месяц, повторяется ежегодно 2-3 раза.

При дрожании головы возможна терапия путём введения ботулотоксина в кивательные мышцы. Эффект от введения сохраняется до 2,5 мес., затем требуется повторная процедура.

Нейрохирургические методы

Выраженный эссенциальный тремор, стойкий к консервативным методам терапии, может быть показанием к альтернативным методам лечения, таким как глубокая церебральная стимуляция. Интракраниально имплантируют электроды, соединённые с небольшим аппаратом, который посылает подавляющие тремор импульсы. Недавно группой исследователей был разработан способ аблации определённых участков таламуса проходящим через кости черепа прицельно направленным ультразвуковым излучением. Разработки в этом направлении продолжаются.

Прогноз

Как правило, эссенциальный тремор имеет доброкачественное течение, хорошо поддаётся лечению. Некоторые больные длительное время не обращаются к медикам, поскольку испытывают лишь незначительные неудобства. При отсутствии терапевтических мероприятий обычно происходит прогрессирование, которое в пожилом возрасте может ускориться. Выраженный тремор снижает качество жизни и трудоспособность, затрудняет самообслуживание, плохо отражается на психологическом самочувствии.

Оцените статью
Добавить комментарий